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Medikamente in Entwicklung · Stand 11. November 2026

Perivaskuläre epitheloidzellige Tumoren: Medikamente in Entwicklung

Was ist das

Ein seltener Weichteiltumor, der durch ausgeprägte perivaskuläre epitheloide Zellen, die oft radial um ein Gefäßlumen angeordnet sind, sowie durch spindelförmige Zellen in unterschiedlichen Anteilen gekennzeichnet ist. Melanozyten- und Muskelmarker sind in der Regel positiv. Die Tumoren wurden unter anderem im Uterus, im Ligamentum falciforme sowie im Dick- und Dünndarm festgestellt. Je nach Lokalisation können sie sich als schmerzhafte oder schmerzlose Gewebeverdichtung oder mit vaginalen Blutungen präsentieren. Tumoren mit infiltrativem Wachstum, ausgeprägter Hyperzellularität, Kernvergrößerung und Hyperchromasie, hoher mitotischer Aktivität, atypischen mitotischen Figuren und/oder Koagulationsnekrosen sollten als maligne angesehen werden.

Quelle: Orphanet, „Perivaskuläre epitheloidzellige Neoplasie“ (ORPHA:595133), www.orpha.net · Lizenz CC BY 4.0 · Orphadata-Daten vom 23. Juni 2026.

Am 11. November 2026 gibt es 5 aktive klinische Studien (rekrutierend oder laufend, Phasen I–III) zu 6 Medikamenten bei Perivaskuläre epitheloidzellige Tumoren. 3 davon sind experimentell, also in den USA noch nicht zugelassen. Derzeit hat keine dieser Studien ein Zentrum in Deutschland.

Medikamente in Entwicklung: wo sie rekrutieren und was sich ändert

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5Aktive Studien
3Experimentelle Medikamente
1Experimentell, in Phase III
0Studien mit Zentren in Deutschland

Experimentelle Medikamente

Von der US-amerikanischen FDA für keine Indikation zugelassen.

MedikamentHöchste PhaseAktive StudienZentren in DeutschlandReferenzstudie
SirolimusRapamycin, Hyftor®III1—NCT03150914
ElacestrantOrserdu®II1—NCT07467772
IvocizumabII1—NCT06683846

Sortiert nach höchster Phase und Zahl der aktiven Studien.

Bereits zugelassene Medikamente in neuen Studien

Von der US-amerikanischen FDA für mindestens eine Indikation zugelassen, nicht unbedingt für diese Erkrankung, und derzeit in aktiven Studien dazu.

MedikamentHöchste PhaseAktive StudienZentren in DeutschlandReferenzstudie
Ipilimumabipililumab IV, IpilumumabII1—NCT02834013
NivolumabONO-4538, OpdivoII1—NCT02834013
PembrolizumabKEYTRUDA, MK-3475II1—NCT07089992

Sortiert nach höchster Phase und Zahl der aktiven Studien.

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Übergeordnete Kategorien

Quelle: Auswertung von Phuturdex auf Basis von Daten von ClinicalTrials.gov (U.S. National Library of Medicine), Stand 11. November 2026. Aktive Studien = rekrutierend oder laufend, Phasen I–III, mit mindestens einem identifizierten Medikament; Phase und Zentren beziehen sich auf die Studien zu dieser Erkrankung. Name der Erkrankung: Übersetzung von Phuturdex; NLM-MeSH-Begriff: D054973 „Perivascular Epithelioid Cell Neoplasms“.

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