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Farmaci in sviluppo · aggiornato al 11 novembre 2026

Tumore a cellule epitelioidi perivascolari: farmaci in sviluppo

Che cos’è

Si tratta di una neoplasia rara dei tessuti molli, caratterizzata da cellule epitelioidi perivascolari tipiche, spesso disposte radialmente intorno a un lume vascolare, e da cellule fusiformi in proporzione variabile. I marcatori melanocitici e muscolari in genere sono positivi. Questi tumori interessano l'utero, il legamento falciforme, l'intestino crasso e tenue e altri organi. A seconda della loro localizzazione, si manifestano sotto forma di massa dolorosa o indolore, o con emorragie vaginali. I tumori con crescita infiltrante, marcata ipercellularità, allargamento del nucleo e ipercromasia, elevata attività mitotica, figure mitotiche atipiche e/o necrosi coagulativa devono essere considerati maligni.

Fonte: Orphanet, «Neoplasia delle cellule epitelioidi perivascolari» (ORPHA:595133), www.orpha.net · licenza CC BY 4.0 · dati Orphadata del 23 giugno 2026.

Al 11 novembre 2026 risultano 5 studi clinici attivi (in reclutamento o in corso, fasi I–III) su 6 farmaci per tumore a cellule epitelioidi perivascolari. 3 sono sperimentali, cioè non ancora approvati negli Stati Uniti. Al momento nessuno di questi studi ha centri in Italia.

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5Studi attivi
3Farmaci sperimentali
1Sperimentali in fase III
0Studi con centri in Italia

Farmaci sperimentali

Non ancora approvati dalla FDA statunitense per alcuna indicazione.

FarmacoFase più avanzataStudi attiviCentri in ItaliaStudio di riferimento
SirolimusRapamycin, Hyftor®III1—NCT03150914
ElacestrantOrserdu®II1—NCT07467772
IvocizumabII1—NCT06683846

Ordinati per fase più avanzata e numero di studi attivi.

Farmaci già approvati, in nuovi studi

Approvati dalla FDA statunitense per almeno un’indicazione, non necessariamente per questa malattia, e oggi in studi attivi su di essa.

FarmacoFase più avanzataStudi attiviCentri in ItaliaStudio di riferimento
Ipilimumabipililumab IV, IpilumumabII1—NCT02834013
NivolumabONO-4538, OpdivoII1—NCT02834013
PembrolizumabKEYTRUDA, MK-3475II1—NCT07089992

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Categorie più ampie

Fonte: elaborazione Phuturdex su dati ClinicalTrials.gov (U.S. National Library of Medicine), aggiornati al 11 novembre 2026. Studi attivi = in reclutamento o in corso, fasi I–III, con almeno un farmaco identificato; la fase e i centri si riferiscono agli studi su questa malattia. Nome della malattia: traduzione Phuturdex; termine NLM MeSH: D054973 «Perivascular Epithelioid Cell Neoplasms».

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