Amino Acids: studi clinici e stato di sviluppo

Maapliv è un medicinale usato per il trattamento di un episodio di scompenso acuto (improvviso peggioramento) della malattia delle urine a sciroppo d’acero. La malattia delle urine a sciroppo d’acero è un disturbo ereditario in cui l’organismo non è in grado di scomporre alcuni elementi costitutivi di proteine denominate aminoacidi a catena ramificata (BCAA), tra cui leucina, isoleucina e valina. Di conseguenza, questi amminoacidi si accumulano nell’organismo, compreso il cervello, dove la leucina in particolare può causare danni. Maapliv è indicato per pazienti che non possono ricevere aminoacidi privi di BCAA per via orale o attraverso una sonda per nutrizione enterale. La malattia delle urine a sciroppo d’acero è rara e Maapliv è stato qualificato come «medicinale orfano» (medicinale utilizzato nelle malattie rare) il 26 ottobre 2018. Ulteriori informazioni sulla qualifica di medicinale orfano sono disponibili sul sito web dell’EMA. Maapliv contiene come principio attivo i seguenti aminoacidi: L-alanina, L-arginina, acido L-aspartico, L-cisteina cloridrato monoidrato, acido L-glutammico, glicina, L-istidina, L-lisina monoidrato, Lmetionina, L-fenilalanina, L-prolina, L-serina, taurina, L-treonina, L-triptofano, L-tirosina.